Беларуска Ольга после рождения четвертого ребенка начала замечать странные симптомы: глаза сами закрывались, опускалось веко, становилось трудно ходить, а ноги внезапно подкашивались. Сначала все списывали на усталость, послеродовое состояние и другие причины. Диагноз «миастения» ей поставили не сразу. Позже болезнь настолько обострилась, что Ольга попала в реанимацию и несколько дней провела на аппарате искусственной вентиляции легких. Миастения коварна тем, что умеет маскироваться под обычную усталость, проблемы со зрением или другие состояния, поэтому ее не всегда удается распознать сразу. Рассказываем, на какие симптомы стоит обратить внимание, как лечат миастению и когда нужна срочная медицинская помощь.
Что такое миастения и почему она возникает
Миастения — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором нарушается передача сигнала от нерва к мышце. В норме нерв выделяет нейромедиатор ацетилхолин, который связывается с рецепторами на мышечной клетке и заставляет ее сокращаться. При миастении иммунная система по ошибке вырабатывает антитела против компонентов этого соединения. Чаще всего мишенью становятся ацетилхолиновые рецепторы. В результате сигнал от нерва передается мышцам хуже, и они быстро слабеют при нагрузке.
Миастения обычно поражает мышцы глаз, лица, шеи, рук и ног. Она может влиять на вашу способность:
- держать глаза открытыми, двигать глазами или моргать;
- выражать эмоции с помощью мимики;
- жевать, глотать и говорить;
- поднимать руки вверх и поднимать предметы;
- подниматься по лестнице или вставать со стула.
Миастения может возникнуть в любом возрасте. Однако эксперты из Cleveland Clinic (США) уточняют, что заболевание имеет два возрастных пика начала: в подростковом и молодом возрасте (среди пациентов больше всего девочек и женщин) и в возрасте 50−60 лет (преобладают мужчины).
Это довольно редкое заболевание: по данным популяционных исследований, опубликованных с 2007 года, распространенность миастении составляет от 2,2 до 58,6 случая на 100 000 человек. Актуальные сведения о распространенности миастении в Беларуси в открытом доступе в настоящее время ограничены. По данным регистра пациентов, на 1 января 2013 года распространенность составляла 10,78 случая на 100 000 населения.
Точная причина, почему иммунитет повреждает систему связи между нервами и мышцами, пока не ясна, но это связывают с нарушениями работы вилочковой железы (тимуса), которая расположена в грудной клетке и является частью иммунной системы.
У многих людей с миастенией вилочковая железа увеличена по сравнению с нормой. Примерно у одного из десяти наблюдается аномальное разрастание ткани этой железы.
Риск развития миастении может быть выше, если:
- есть другие аутоиммунные заболевания, например ревматоидный артрит или системная красная волчанка;
- есть заболевание щитовидной железы.
Как пишет Mayo Clinic (США), осложнения миастении поддаются лечению, однако некоторые из них могут создавать смертельный риск. Например, миастенический криз — опасное для жизни состояние, требующее искусственной вентиляции легких. Оно возникает, когда мышцы, участвующие в дыхании, становятся настолько слабыми, что перестают нормально работать. В этом случае требуется неотложная медицинская помощь и искусственная поддержка дыхания. Около 20% людей с миастенией хотя бы раз в жизни переносят такой криз.
Кроме того, у некоторых пациентов с этим заболеванием возникают опухоли в вилочковой железе (незлокачественные, обычно они не распространяются на другие органы).
Как распознать миастению
Симптомы миастении могут появляться и исчезать. Характерная особенность заболевания — мышечная слабость усиливается при нагрузке и обычно уменьшается после отдыха. Поэтому человек может чувствовать себя относительно нормально утром, а к вечеру симптомы становятся заметно сильнее. В первые пару лет после начала болезни проявления могут нарастать постепенно.
Слабость может затрагивать разные группы мышц. Наиболее типичные симптомы:
- опущение (птоз) верхнего века, которое может усиливаться к вечеру;
- двоение в глазах;
- трудности с жеванием и глотанием;
- изменение голоса — он может становиться тихим, гнусавым или быстро «садиться» во время разговора;
- слабость мышц лица — например, человеку становится трудно улыбаться или плотно закрывать глаза;
- слабость в руках и ногах — становится трудно подниматься по лестнице, вставать со стула, держать руки поднятыми (например, во время расчесывания волос), ходить на длинные расстояния.
При этом чувствительность обычно не нарушается — проблема именно в том, что мышцам становится трудно выполнять работу. Например, беларуска, которая столкнулась с этим заболеванием, рассказывает, что у нее стало опускаться одно веко, глаз «поплыл». Стало трудно ходить: ноги будто свинцом налились, каждый шаг давался с усилием, а потом она и вовсе стала падать.
— Ни головокружения, ни слабости — просто подкосились ноги, — говорит она.
Когда срочно обращаться к врачу (красные флаги)
Немедленно нужно вызывать скорую или обращаться в приемный покой, если есть такие симптомы:
- одышка в состоянии покоя, невозможность лечь плашмя без усиления одышки, частое поверхностное дыхание;
- невозможность проговорить длинную фразу без паузы на вдох, а также сосчитать вслух до 20 после одного глубокого вдоха;
- выраженные нарушения глотания: человек давится едой/водой (поперхивается), «обратная аспирация» (попадание пищи/жидкости в нос), слабый кашель;
- быстро нарастающая слабость шеи/конечностей вместе с одышкой;
- невозможность держать голову прямо, новая выраженная слабость мимики, афоническая дизартрия.
Эти признаки могут указывать на миастенический криз — жизнеугрожающее состояние.
Обратитесь к терапевту (не срочно), если у вас наблюдаются длительные или беспокоящие вас симптомы, перечисленные в предыдущем разделе.
Врач направит вас к специалисту для проведения обследований, которые помогут диагностировать миастению или исключить другие возможные причины ваших симптомов. Вам могут назначить анализ крови, исследование, позволяющее оценить работу нервов, а также некоторые виды визуализирующих исследований, например КТ или МРТ.
Как лечат миастению
Полностью вылечить миастению пока нельзя, но лечение помогает контролировать симптомы и поддерживать мышечную силу. Тактика зависит от формы и тяжести заболевания. Лечение обычно подбирает невролог.
Чаще всего назначают лекарства: одни помогают нервам лучше передавать сигнал мышцам, другие подавляют ошибочную работу иммунной системы. При тяжелом обострении могут использовать плазмаферез — процедуру, во время которой из крови удаляют вредные антитела, — или иммуноглобулин, который вводят внутривенно или под кожу. В некоторых случаях проводят операцию по удалению вилочковой железы.
Хотя этот текст написан на основе авторитетных медицинских источников, его нельзя приравнивать к консультации врача. У каждого человека есть свои особенности, поэтому всегда стоит консультироваться с профессионалом, которому вы доверяете.
Поблагодарить за статью